Ventricular Septal Defect

Pendahuluan

Jantung adalah organ berupa otot berbentuk kerucut. Fungsi utama jantung adalah untuk memompakan darah ke seluruh tubuh dengan cara mengembang dan menguncup yang disebabkan oleh karena adanya rangsangan yang berasal dari susunan saraf otonom. 

Penyakit jantung bawaan adalah kelainan struktural jantung yang kemungkinan terjadi sejak lahir dan beberapa waktu setelah dilahirkan. VSD adalah suatu penyakit kelainan pada jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler, lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fungsi septim interventrikuler semasa fetus dalam kandungan. 

Ventrikel septum defek yaitu kelainan jantung bawaan berupa pembukaan antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan, lubang tersebut terdapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fungsi septum interventrikuler semasa fetus dalam kandungan, sehingga darah bisa mengalir dari ventrikel kiri ke kanan ataupun sebaliknya. 

Gambar. Ventricular Septal Defect. Darah dari ventrikel kiri berpotensi masuk kembali ke ventrikel kanan langsung (sumber : heart point, 1997)

Suatu keadaan abnormal yaitu adanya pembukaan antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan. VSD yaitu defek yang biasanya terjadi pada septum pars membranaseum dan terletak dibawah katup aorta kadang defek terjadi pada pars muscolorum. 

VSD perimembraneus dapat pula terletak baik dibawah cincin katup aorta maupun pulmonal, keadaan ini disebut “ doubly commited vsd “ VSD biasanya bersifat tunggal tetapi dapat pula multiple, vsd muskuler yang multiple disebut “ swiss cheese vsd “.

Defenisi

VSD merupakan kelainan jantung bawaan (kongenital) berupa terdapatnya lubang pada septum interventrikuler yang menyebabkan adanya hubungan aliran darah antara ventrikel kanan dan kiri. Secara normal lubang tersebut akan menutup selama akhir minggu keempat massa embrio. 

Lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan. VSD merupakan penyakit kelainan bawaan yang paling sering ditemukan sekitar 30,5 %. 

Klasifikasi VSD berdasarkan pada lokasi lubang, yaitu:

1. perimembranous (tipe paling sering, 60%) bila lubang terletak di daerah pars membranaceae septum interventricularis,
2. subarterial doubly commited, bial lubang terletak di daerah septum infundibuler dan sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan katup pulmonal,
3. muskuler, bial lubang terletak di daerah septum muskularis interventrikularis.

Adanya lubang pada septum interventrikularis memungkinkan terjadinya aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan oleh karena gradien tekanan sehingga aliran darah ke paru bertambah. Gambaran klinis tergantung dari besarnya defek dan aliran darah (shunt) serta besarnya tahanan pembuluh darah paru. 

Apabila defek kecil atau restriktif tidak tampak adanya gejala (asimptomatik). Pada defek kecil gradien tekanan ventrikel kiri dan kanan sebesar > 64 mmHg, tekanan sistolik ventrikel kanan dan resistensi pulmonal normal. 

Pada defek moderat dengan restriksi gradien tekanan ventrikel kiri dan kana berkisar 36 mmHg, resistensi pulmonal dan tekanan sistolik ventrikel kanan meningkat namun tidak melebihi tekanan sistemik. 

Pada keadaan ini, ukuran ventrikel kiri dan atrium kiri dapat membesar akibat bertambahnya beban volume. Defek besar non-restriktif akan ditandai dengan tekanan systole ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama sehingga terjadi penurunan aliran darah dari kiri ke kanan, bahkan dapat terjadi aliran darah dari kanan ke kiri. 

Pada keadaan ini memberikan keluhan seperti sesak napas dan lelah serta sering mengalami batuk dan infeksi saluran napas berulang. Hal ini mengakibatkan  gangguan pertumbuhan. 

Dalam perjalanannya, beberapa VSD dapat menutup secara spontan (tipe perimembranous dan muskuler), terjadi hipertensi pulmonal, hipertrofi infundibuler, atau prolaps katup aorta yang dapat disertai regurgitasi (tipe subarterial dan perimembranous).

Etiologi

Penyebab secara pasti tdk diketahui, Lebih dari 90% kasus penyakit jantung bawaan penyebabnya adalah multi faktor. Faktor yang berpengaruh adalah :

1. Faktor eksogen : berbagai jenis obat, penyakit induk ( rubella, IDDM ).
2. Faktor endogen : penyakit genetik (merupakan bagian dari sindroma tertentu).
3. interaksi dari faktor genetik dan faktor lingkungan.

Patofisiologi

Adanya defek pada ventrikel, menyebabkan tekanan ventrikel kiri meningkat dan resistensi sirkulasi arteri sistemik lebih tinggi dibandingkan resistensi pulmonal. Hal ini mengakibatkan darah mengalir ke arteri pulmonal melalui defek septum. 

Volume darah di paru akan meningkat dan terjadi resistensi pembuluh darah paru. Dengan demikian tekanan diventrikel kanan meningkat akibat adanya shunting dari kiri kekanan. 

Ini akan beresiko endokarditis dan mengakibatkan terjadinya hipertropi otot ventrikel kanan sehingga akan berdampak pada peningkatan workload sehingga atrium kanan tidak dapat mengimbangi meningkatnya workload, terjadilah pembesaran atrium kanan untuk mengatasi resistensi. yang disebabkan oleh pengosonganatrium yang tidak sempurna.

VSD ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah mengalir langsung antar ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek bervariasi dari 0,5 – 3,0 cm. 

Kira – kira 20% dari defek ini pada anak adalah defek sederhana, banyak diantaranya menutup secara spontan. Defek ini sering terjadi bersamaan dengan defek jantung lain. Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut :

1. Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikei kanan.
2. Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular pulmonar.
3. Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis ( sindrom eisenmenger ).

Manifestasi Klinis

Pada kedua kelainan ini, darah dari paru-paru yang masuk ke jantung, kembali dialirkan ke paru-paru. Akibatnya jumlah darah di dalam pembuluh darah paru-paru meningkat dan menyebabkan :

1. Mudah lelah
2. Batuk
3. Sesak nafas waktu istirahat
4. Kenaikan berat badan lambat dan berat badan tidak bertambah
5. Kesulitan ketika menyusu
6. Keringat yang berlebihan.

Klasifikasi

Berdasarkan gejala klinisnya dapat diperkirakan tipe VSD-nya sebagai berikut :

1. VSD kecil

• Biasanya tak ada gejala (asimtomatik)
• Jantung normal atau sedikit memebesar dan tidak ada gangguan tumbuh kembang
• Bunyi jantung normal
• Ditemukan bisisng sistolik dini pendek, di dahului early systolic click
• Ditemukan pula bising pansistolik 

2. VSD sedang

Gejala timbul pada masa menyusui berupa :

• sesak nafas saat minum atau memerlukan waktu yang lama untuk menyelesaikan makan dan minum.
• Kenaikan berat badan tidak memuaskan
• Sering menderita infeksi paru yang lama sembuhnya 
• Tampak kurus denan dispnu, tarkipnu, serta rettraksi

3. VSD besar

• Sering dengan gagal jantung pada umur 1-3 bulan
• Sering dengan infeksi paru
• Kenaikan berat badan lambat.
• Sesak nafas saat istirahat
• Kadang tampak sianosis 
• Ganguan pertumbuhan sangat nyata 
• Bunyi jantung masih normal
• Dapat didengar bisisng pansistolik
• Dengan atau tanpa getaran bising
• Melemah Pada Akhi Sistolik

Diagnostik

Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan bising holosistolik (pansistolik) yang terdengar selama fase sistolik, keras, kasar di atas tricuspid di sela iga 3-4 parasternal kiri menyebar sepanjang parasternal dan apex cordis. Bising ini sudah dapat terdengar selama defek VSD kecil. 

Bising  mid-diastolik dapat didengar di apex cordis akibat aliran berlebihan. Pada VSD sering bersifat non-sianotik kecuali apabila terjadi eisenmengerisasi (terjadi aliran shunt kanan ke kiri). pada penderita VSD dengan aliran shunt yang besar bias any terlihat takipneu, aktivitas ventrikel kiri meningkat dan dapat teraba thrill sistolik. 

Apabila terjadi aliran shunt dari kanan ke kiri dengan defek besar akan tampak stenosis dengan jari-jari tabuh (clubbing of finger). Pada defek cukup besar dapat terjadi komplikasi berupa stenosis infundibuler, prolaps katup aorta, insufiensi aorta, hipertensi pulmonal dan gagal jantung.

Pada pemeriksaan foto thorax didapatkan kardiomegali dengan pembesaran ventrikel kiri. vaskularisasi paru meningkat (plethora) dan bila terjadi penyakit vaskuler paru tampak pruned tree (seperti pohon tanpa ada cabang-cabangnya), disertai penonjolan a. pulmonal. 

Pada elektrokardiogram dapat ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dan mungkin hipertrofi atrium kiri. bila terdapat hipertrofi kedua ventrikel dan deviasi sumbu QRS ke kanan maka perlu dipikirkan adanya hipertensi pulmonal atau hipertrofi infundibulum ventrikel kanan. 

Dengan ekokardiografi M-mode dapat ditemukan dimensi ventrikel kiri, atrium dua dimensi untuk menentukan ukuran dan lokasi defek Doppler dan berwarna, menentukan arah dan besarnya aliran yang melewati defek.

Pemeriksaan yang biasa dilakukan :

1. Rontgen dan USG dada

2. EKG, dapat dijumpai gambaran sebagai berikut :

• Normal (VSD kecil) 
• HAki dan HVki (VSD sedang dan besar) 
• HAki dan HVkaki (VSD sedang dan besar) 
• HVka murni (VSD besar dengan hipertensi pulmonal menetap).
• Kateterisasi jantung

Jantung, dapat dijumpai gambaran sebagai berikut :

• Bising akhir sistole tepat sebelum S2, pada sela iga 3-4 Ips kiri.
• Bising pansistolik derajat 3 atau lebih skala 6, nada tinggi kasar pm sela iga lps kiri. 
• Bising pansistolik derajat 3-4 sekala 6, nada tinggi kasar pm sela iga 3-4 Ips kiri disertai bising diastolik derajat 2/6 pendek nada rendah, pm sela iga 4 Imk kiri.
• Bising sistolik lemah tipe ejeksi, pm Ips kiri bawah dengan S1 mengeras, setelah S1 terdengar klik sistolik (pembuka katup pulmonal), S2 mengeras/sangat keras dan tunggal. 

5. Angiografi jantung

Radiologik, dapat dijumpai gambaran sebagai berikut :

• Jantung dalam batas normal dengan atau tanpa corakan pembuluh darah bertambah (VSD kecil). 
• Kardiomegali, pembesaran batang a. pulmonalis sehingga tonjolan pulmonal prominen dan corakan pembuluh darah hilus berlebih (VSD sedang dan besar). 
• Batang a. pulmonalis besar (tonjolan puimonal prominen), dengan cabang-cabang a. pulmonalis lebih sedikit (VSD besar dengan hipertensi pulmonal menetap atau Sindrom Eisenmenger).

Penatalaksanaan Medis

1. Vasopresor atau vasodilator adalah obat-obat yang dipakai untuk anak dengan defek septum ventrikular dan gagal jantung kronik berat.
2. Dopamin (intropin) memiliki efek inotropik positif pada miokard, menyebabkan peningkatan curah jantung dan peningkatan tekanan sistolik serta tekanan nadi, sedikit sekali atau tidak ada efeknya pada tekanan diastolik, digunakan untuk mengobati gangguan hemodinamika yang disebabkan bedah jantung terbuka (dosis diatur untuk mempertahankan tekanan darah dan perfusi ginjal).
3. Isoproterenol (isuprel) memiliki efek inotropik positif pada miokard, menyebabkan peningkatan curah jantung dan kerja jantung, menurunkan tekanan diastolik dan tekanan rata-rata sambil meningkatkan tekanan sistolik.

Penatalaksanaan Bedah

Perbaikan defek septum ventrikular

Perbaikan dini lebih disukai jika defeknya besar. Hewan dengan gagal jantung kronik mungkin memerlukan pembedahan lengkap atau paliatif dalam bentuk pengikatan atau penyatuan arteri pulmoner jika mereka tidak dapat distabilkan secara medis. 

Karena kerusakan yang ireversibel akibat penyakit vaskular paru, pembedahan hendaknya tidak ditunda sampai melewati usia pra sekolah atau jika terdapat resistensi vaskular pulmoner progresif.

Dilakukan sternotomi median dan bypass kardiopulmoner, dengan penggunaan hipotermia pada beberapa hewan. Untuk defek membranosa pada bagian atas septum, insisi atrium kanan memungkinkan dokter bedahnya memperbaiki defek itu dengan bekerja melalui katup trikuspid. Jika tidak, diperlukan ventrikulotomi kanan atau kiri. 

Umumnya Dacron atau penambal perikard diletakkan di atas lesi, meskipun penjahitan langsung juga dapat digunakan jika defek tersebut minimal. Pengikatan yang dilakukan tadi diangkat dan setiap defornitas karenanya diperbaiki.

Respon bedah harus mencakup jantung yang secara hemodinamik normal, meskipun kerusakan yang disebabkan hipertensi pulmoner itu bersifat ireversibel. Berikut ini adalah komplikasi dari gangguan tersebut :

1. Kemungkinan insufisiensi aorta (terutama jika sudah ada sebelum pembedahan)

2. Aritmia

• Blok cabang ikatan kanan (ventrikulotomi kanan)
• Blok jantung

3. Gagal jantung kronik, terutama pada anak dengan hipertensi pulmoner dan ventrikulotomi kiri

4. Perdarahan

5. Disfungsi ventrikel kiri

6. Curah jantung rendah

7. Kerusakan miokardium

8. Edema pulmoner

Defek septum ventrikular residual jika perbaikannya tidak menyeluruh karena adanya defek septum ventrikular multipel.